비정상 단백질 쌓여 뇌 전두와 측두엽 기능 방해
일반 치매와 달리 언어, 행동, 인성 변화 증상
발병 평균 나이 58세로 젊은 나이에 시작
평균 수명 7.8년, 7~13년 이내 사망
발병 환자 절반은 DNA 돌연변이 가족 병력
우리에게 친숙한 유명 영화배우 브루스 윌리스는 치매를 앓고 있다. 올해 나이 68세다. 그는 올해 초 실어증으로 은퇴를 선언했지만 최근 그의 실어증은 치매의 일종인 전두측두엽 치매(Frontotemporal Dementia, FTD)로 최종 진단받았다.
그의 부인 에마 헤밍 윌리스는 ‘세계FTD 경각의 주’(9월 25~10월 1일)를 맞아 아침 방송 ‘투데이’에 출현해 윌리스의 최근 근황을 전하면서 치매 환자 가족의 고충을 가감 없이 털어놨다.
전두측두엽 치매(FTD)
전두측두엽 치매(Frontotemporal dementia)는 뇌의 전두와 측두엽에 영향을 주는 신경변성질환이다.
클리블랜드 클리닉에 따르면 10만 명당 15~22명이 질환을 앓고 있다. 바꿔 말하면 1만 명당 1.5~2.2명이 발병할 수 있다는 말이다.
또 알츠하이머와 같은 노년기에 발생하는 뇌이상증세보다 훨씬 더 젊은 나이에 시작된다. 증상이 나타나는 평균 나이는 58세로 매우 젊다. FTD는 여성보다는 남성에게서 주로 나타난다.
미시간 주립대 의과대학의 신경과 부교수 겸 미시간 뇌은행 소장인 새미 바마다 박사는 “치매라는 단어를 들으면 대부분 기억에 문제가 있는 질병과 알츠하이머를 상상하지만 FTD는 기억 문제를 가져오지는 않는다”면서 “사람의 행동, 타인과의 관계, 대화”에 영향을 준다고 ‘투데이’ 방송에서 밝혔다.
이런 행동과 언어 기능은 뇌의 앞쪽 전두와 관자놀이 근처의 측두 부분이 맡는다.
전두엽은 결정, 판단, 움직임, 말, 자재력, 사회생활과 같은 일들을 지배한다. 또 측두엽은 청각, 말 이해하기, 기억, 감정적표현 등을 담당한다.
FTD 환자들의 전두와 측두엽이 점차 퇴화되면서 이들 기능에 문제가 발생하게 된다.
클리블랜드 클리닉의 신경학자 라간 필라이 박사는 “전두측두엽 치매의 경우 뇌의 신경절 또는 신경세포에 비정상적으로 단백질이 쌓여 결국 정상적인 기능을 방해한다”고 설명했다.
클리블랜드 클리닉은 이런 단백질 이상 현상은 저절로 생기기도 하지만 집안 내력일 수 있는 우리 DNA의 특정 돌연변이가 원인일 수 있다고 설명했다. 미시간대학의 바마나 박사는 FTD 진단을 받은 10명 중 4명은 가족력이 있는 것으로 확인됐다고 밝혔다.
클리블랜드 클리닉의 필라이 박사는 “단백질이 쌓이면 뇌의 언어 부분에 영향이 생기기 시작해 실어증으로 발현되는 전두측두엽 치매로 발전한다”면서 “뇌의 다른 부위에 있는 신경절이 파손되면 행동 또는 인성, 움직임 협조기능에 문제가 생길 수 있다”고 설명했다.
클리블랜드 클리닉에 따르면 FTD 증상 중 하나가 ‘원발 진행 실어증’(다른 증상은 거의 나타나지 않고 언어 장애만 두드러지는 신경 증후군)이다. 이런 환자는 스스로 자신을 표현하는데 어려움을 겪게 될 것이고 어떤 말을 하는지 이해하지 못하고 의미를 찾지 못한다.
실어증이 생기는 매우 일반적인 이유는 뇌졸중이다.
하지만 실어증은 진전된 신경 퇴행성 조건이 발생할 수 있는 여러 가지 원인 중 하나가 전두측두엽 치매다. 그러나 알츠하이머병도 실어증으로 나타날 수 있다.
뇌졸중으로 인해 갑자기 말을 하지 못할 수 있다. 하지만 진행 실어증은 대개 경미하게 시작되며 시간이 갈수록 더 악화되는 특징이 있다.
첫 증상은
필라이 박사는 “모든 사람들이 동일한 증상을 보이는 것은 아니다. 뇌의 어느 부분에 문제가 생기느냐에 따라서 증상이 다르게 나타난다”고 말했다.
UC 샌프란시스코 보건대학에 따르면 전두측두엽 치매의 첫 증상은 측두엽에 단백질이 쌓여 보통 말을 하는 능력을 잃거나 말을 이해하지 못할 수 있고 전두엽에 영향을 받으면 동기부여가 안돼 무감각해진다.
바마다 박사는 무감각이란 흥미나 느낌이 없거나 아예 이탈된 상태를 말한다면서 이런 무감각은 FTD 가장 대표적인 증상이라고 전했다. 예를 들어 평소 관심이 많고 좋아하던 일들을 더 이상 즐기지 못하거나 흥미를 잃는다.
FTD의 또다른 초기 증상은 억제나 자제를 하지 못한다는 것이다. 바마다 박사는 “우리는 생각하고 말을 해도 행동으로 모두 옮기지는 않지만 FTD 환자는 마치 7살짜리 어린이로 돌아간 것 같은 행동을 한다”고 전했다. 평소에 하지 않았던 말이나 약속 또는 부적절한 일들을 한다는 것이다.
증상
UC 샌프란시스코에 따르면 언어와 행동의 이상 증상이 나타난다.
무관심 또는 본의 아니게 하는 말, 심한 우울증 같은 인성의 변화, 사회성 인식 부족, 집착 강박 행동, 말하는데 어려움 또는 단어 구사 못함, 읽거나 쓰는데 어려움 등이 일반적인 증상이다.
치매 같지는 않아 보이지만 매우 이상한 행동을 보이거나 이전과 같지 않게 느껴질 수 있다.
FTD를 가진 사람들은 증상을 인지하기까지 오랜 시간 걸린다.
필라이 박사는 진단이 쉽지 않지만 우선 행동 이상이 보인다면 신경 전문의 등 전문의의 진단을 받고 MRI나 뇌 스캔등을 통해 변화를 찾아 알츠하이머와 같은 상태인지 확인하는 절차가 필요하다.
드물게는 전두엽 이상으로 움직임이나 이동 기능에 문제가 발생할 수 있는데 파킨슨과 루게릭병에서 나타나는 유사 증상을 보일 수 있다.
얼마나 살까
뇌 부위에 따라 수명이 달라진다. 얼마나 심각하게 손상됐는지, 진행 정도 등에 따라 다르다는 것이다.
클리블랜드 클리닉에 따르면 FTD 진단 후 평균 수명은 7.5년이다. ‘전두측두엽 퇴보 협회’는 7~13년으로 보고 있다.
최상의 시나리오는 가능한 독립적 생활을 유지하고 병원에 입원하지 않고 합병증도 없는 상태라고 필라이 박사는 전했다.
치료 가능한가
현재로서는 이렇다할 치료 방법이 없다. 다만 증상을 관리하는 정도다. 하지만 치료방법이 없다고 해도 현재 상당한 연구가 진행중에 있다.
바마다 박사는 향후 5~10년 이내에 이미 FTD 진단을 받은 사람과 증상이 나타나지 않았지만 DNA 돌연변이를 가진 사람들 모두 치료할 수 있는 방법이 생길 것으로 기대했다.
FTD 케어기빙
치매는 가족의 질병이라는 말도 있다. 온가족이 동일하게 겪는 질병이라는 뜻이다. 그만큼 돌보기가 힘들다는 말일 것이다.
‘전두측두엽 협회’(AFTD)는 FTD 환자의 상태와 케어기빙에 대한 다양한 정보를 제공하고 있다. FTD, 진단, 돌보는 방법 등에 대한 정보는 AFTD 도움전화 866-507-7222 또는 info@theaftd.org에서 얻을 수 있다.
자넷 김 기자
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